Hvad er Hydrocephalus?
Udtrykket hydrocephalus er afledt af de græske ord "hydro", der betyder vand og "cephalus", der betyder hoved. Som navnet antyder, er det en tilstand, hvor den primære egenskab er overdreven ophobning af væske i hjernen. Selvom hydrocephalus engang var kendt som "vand i hjernen", er "vandet" faktisk cerebrospinalvæske (CSF) - en klar væske, der omgiver hjernen og rygmarven. Den overdrevne ophobning af CSF resulterer i en unormal udvidelse af mellemrum i hjernen kaldet ventrikler. Denne udvidelse skaber potentielt skadeligt tryk på hjernens væv.
Det ventrikulære system består af fire ventrikler forbundet med smalle passager. Normalt strømmer CSF gennem ventriklerne, ud i cisterner (lukkede rum, der fungerer som reservoirer) ved hjernens bund, bader hjernens overflader og rygmarven og genoptages derefter i blodbanen.
CSF har tre vigtige livsoprettholdende funktioner: 1) at holde hjernevævet flydende og fungere som en pude eller "støddæmper"; 2) at fungere som køretøjet til afgivelse af næringsstoffer til hjernen og fjernelse af affald; og 3) at strømme mellem kraniet og rygsøjlen og kompensere for ændringer i intrakranielt blodvolumen (mængden af blod i hjernen).
Balancen mellem produktion og absorption af CSF er kritisk vigtig. Fordi CSF fremstilles kontinuerligt, vil medicinske tilstande, der blokerer dets normale flow eller absorption, resultere i en overakkumulering af CSF. Det resulterende tryk af væsken mod hjernevæv er, hvad der forårsager hydrocephalus.
Hvad er de forskellige typer hydrocephalus?
Hydrocephalus kan være medfødt eller erhvervet. Medfødt hydrocephalus er til stede ved fødslen og kan være forårsaget af enten begivenheder eller påvirkninger, der opstår under fosterudvikling eller genetiske abnormiteter. Erhvervet hydrocephalus udvikler sig på fødselstidspunktet eller på et eller andet tidspunkt bagefter. Denne type hydrocephalus kan påvirke personer i alle aldre og kan være forårsaget af skade eller sygdom.
Hydrocephalus kan også kommunikere eller ikke kommunikere. Kommunikerende hydrocephalus opstår, når strømmen af CSF er blokeret, efter at den kommer ud af ventriklerne. Denne form kaldes kommunikation, fordi CSF stadig kan strømme mellem ventriklerne, som forbliver åbne. Ikke-kommunikerende hydrocephalus - også kaldet "obstruktiv" hydrocephalus - opstår, når strømmen af CSF er blokeret langs en eller flere af de smalle passager, der forbinder ventriklerne. En af de mest almindelige årsager til hydrocephalus er "akvæduktal stenose." I dette tilfælde skyldes hydrocephalus en indsnævring af Sylvius-akvædukten, en lille passage mellem tredje og fjerde ventrikel midt i hjernen.
Der er to andre former for hydrocephalus, som ikke passer nøjagtigt ind i ovennævnte kategorier og primært påvirker voksne: hydrocephalus ex-vacuo og Normal Pressure Hydrocephalus (NPH).
Hydrocephalus ex-vacuo opstår, når slagtilfælde eller traumatisk skade forårsager hjerneskade. I disse tilfælde kan hjernevæv faktisk krympe. NPH er en unormal stigning i cerebrospinalvæske i hjernens ventrikler, der kan skyldes subaraknoid blødning, hovedtraume, infektion, tumor eller komplikationer ved kirurgi. Imidlertid udvikler mange mennesker NPH, når ingen af disse faktorer er til stede. Anslået 375,000 ældre amerikanere har NPH.
Hvem får Hydrocephalus?
Antallet af mennesker, der udvikler hydrocephalus, eller som i øjeblikket lever med det, er vanskeligt at fastslå, da tilstanden forekommer hos børn og voksne og kan udvikle sig senere i livet. En dataurevaluering fra 2008 fra University of Utah viste, at hydrocephalus i 2003 tegnede sig for 0.6 procent af alle indlæggelser til pædiatriske hospitaler i USA. Nogle skøn rapporterer, at en til to ud af hver 1,000 babyer er født med hydrocephalus.
Hvad forårsager Hydrocephalus?
Årsagerne til hydrocephalus forstås stadig ikke godt. Hydrocephalus kan skyldes arvelige genetiske abnormiteter (såsom den genetiske defekt, der forårsager akvæduktal stenose) eller udviklingsforstyrrelser (såsom dem, der er forbundet med neurale rørdefekter inklusive spina bifida og encephalocele). Andre mulige årsager inkluderer komplikationer ved for tidlig fødsel, såsom intraventrikulær blødning, sygdomme såsom meningitis, tumorer, traumatisk hovedskade eller subaraknoid blødning, som blokerer udgangen af CSF fra ventriklerne til cisternerne eller eliminerer passagen til CSF i cisternerne.
Hvad er symptomerne på Hydrocephalus?
Symptomer på hydrocephalus varierer med alder, sygdomsprogression og individuelle forskelle i tolerance over for tilstanden. For eksempel adskiller et spædbarns evne til at kompensere for øget CSF-tryk og forstørrelse af ventriklerne fra en voksnes. Spædbarnskallen kan udvides for at imødekomme opbygningen af CSF, fordi suturerne (de fibrøse led, der forbinder kraniets knogler) endnu ikke er lukket.
I barndommen er den mest åbenlyse indikation af hydrocephalus ofte en hurtig stigning i hovedomkredsen eller en usædvanlig stor hovedstørrelse. Andre symptomer kan omfatte opkastning, søvnighed, irritabilitet, nedadgående afvigelse i øjnene (også kaldet "solnedgang") og krampeanfald.
Ældre børn og voksne kan opleve forskellige symptomer, fordi deres kranier ikke kan udvides for at imødekomme opbygningen af CSF. Symptomerne kan omfatte hovedpine efterfulgt af opkastning, kvalme, sløret eller dobbeltsyn, solnedgang i øjnene, balanceproblemer, dårlig koordination, gangforstyrrelser, urininkontinens, langsommere eller tab af udviklingsmæssige fremskridt, sløvhed, døsighed, irritabilitet eller andre ændringer i personlighed eller kognition inklusive hukommelsestab.
Symptomer på normalt tryk hydrocephalus inkluderer problemer med at gå, nedsat blærekontrol, der fører til urinfrekvens og / eller inkontinens, og progressiv mental svækkelse og demens. En person med denne type hydrocephalus kan have en generel opbremsning af bevægelser eller klage over, at hans eller hendes fødder føles "fast". Fordi nogle af disse symptomer også kan opleves i andre lidelser som Alzheimers sygdom, Parkinsons sygdom og Creutzfeldt-Jakobs sygdom, diagnosticeres normalt tryk hydrocephalus forkert og behandles aldrig korrekt. Læger kan bruge en række forskellige tests, herunder hjerneskanninger såsom computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), et rygmarv eller lændekateter, overvågning af intrakranielt tryk og neuropsykologiske tests for at hjælpe dem med nøjagtigt at diagnosticere normal trykhydrocephalus og udelukke andre forhold.
Symptomerne beskrevet i dette afsnit tegner sig for de mest typiske måder, hvorpå progressiv hydrocephalus kan mærkes, men det er vigtigt at huske, at symptomerne varierer markant fra person til person.
Hvordan diagnosticeres hydrocephalus?
Hydrocephalus diagnosticeres gennem klinisk neurologisk evaluering og ved anvendelse af kraniale billeddannelsesteknikker, såsom ultralyd, CT, MR eller trykovervågningsteknikker. En læge vælger det passende diagnostiske værktøj baseret på en persons alder, kliniske præsentation og tilstedeværelsen af kendte eller formodede abnormiteter i hjernen eller rygmarven.
Hvad er den nuværende behandling af Hydrocephalus?
Hydrocephalus behandles oftest ved kirurgisk indsættelse af et shunt-system. Dette system afleder strømmen af CSF fra CNS til et andet område af kroppen, hvor det kan absorberes som en del af den normale kredsløbsproces.
En shunt er et fleksibelt, men robust plastrør. Et shunt-system består af shunten, et kateter og en ventil. Den ene ende af kateteret er placeret i en ventrikel inde i hjernen eller i CSF uden for rygmarven. Den anden ende af kateteret er almindeligt placeret i bughulen, men kan også placeres på andre steder i kroppen, såsom et kammer i hjertet eller områder omkring lungen, hvor CSF kan dræne og absorberes. En ventil placeret langs kateteret opretholder envejsflow og regulerer hastigheden af CSF-strømning.
Et begrænset antal individer kan behandles med en alternativ procedure kaldet tredje ventrikulostomi. I denne procedure giver et neuroendoskop - et lille kamera, der bruger fiberoptisk teknologi til at visualisere små og vanskelige at nå kirurgiske områder - en læge til at se den ventrikulære overflade. Når omfanget er styret på plads, danner et lille værktøj et lille hul i gulvet i den tredje ventrikel, som gør det muligt for CSF at omgå obstruktionen og strømme mod resorptionsstedet omkring hjernens overflade.
Hvad er de mulige komplikationer ved et shunt-system?
Shunt-systemer er ufuldkomne enheder. Komplikationer kan omfatte mekanisk svigt, infektioner, forhindringer og behovet for at forlænge eller udskifte kateteret. Generelt kræver shunt-systemer overvågning og regelmæssig medicinsk opfølgning. Når der opstår komplikationer, kan det være nødvendigt med efterfølgende operation for at udskifte den mislykkede del eller hele shunt-systemet.
Nogle komplikationer kan føre til andre problemer såsom overdreven eller underdrænning. Overdræning opstår, når shunten tillader CSF at dræne fra ventriklerne hurtigere, end den produceres. Overdræning kan medføre, at ventriklerne kollapser, rive blodkar og forårsage hovedpine, blødning (subdural hæmatom) eller slidslignende ventrikler (slidsventrikelsyndrom). Underdrænning opstår, når CSF ikke fjernes hurtigt nok, og symptomerne på hydrocephalus gentager sig. Overdræning og underdræning af CSF løses ved at justere shuntventilens dræningstryk; hvis shunten har en justerbar trykventil, kan disse ændringer foretages ved at placere en speciel magnet på hovedbunden over ventilen. Ud over de almindelige symptomer på hydrocephalus kan infektioner fra en shunt også fremkalde symptomer såsom lav feber, ømhed i nakke- eller skuldermusklerne og rødme eller ømhed langs shuntkanalen. Når der er grund til at mistænke, at et shunt-system ikke fungerer korrekt (for eksempel hvis symptomerne på hydrocephalus vender tilbage), skal der straks søges lægehjælp.
Hvad er prognosen for hydrocephalus?
Prognosen for personer, der er diagnosticeret med hydrocephalus, er vanskelig at forudsige, skønt der er en vis sammenhæng mellem den specifikke årsag til hydrocephalus og resultatet. Prognose er yderligere overskygget af tilstedeværelsen af associerede lidelser, diagnosens rettidighed og behandlingens succes. Den grad, i hvilken lindring af CSF-tryk efter shuntkirurgi kan minimere eller vende skader på hjernen, forstås ikke godt.
Berørte personer og deres familier skal være opmærksomme på, at hydrocephalus udgør en risiko for både kognitiv og fysisk udvikling. Imidlertid har mange børn, der er diagnosticeret med lidelsen, gavn af rehabiliteringsbehandlinger og pædagogiske indgreb og lever videre med normale begrænsninger. Behandling af et tværfagligt team af medicinske fagfolk, rehabiliteringsspecialister og uddannelseseksperter er kritisk for et positivt resultat. Venstre ubehandlet, progressiv hydrocephalus kan være dødelig.
Symptomerne på normalt tryk hydrocephalus forværres normalt over tid, hvis tilstanden ikke behandles, selvom nogle mennesker kan opleve midlertidige forbedringer. Mens succesen med behandling med shunts varierer fra person til person, kommer nogle mennesker næsten fuldstændigt op efter behandling og har en god livskvalitet. Tidlig diagnose og behandling forbedrer chancen for et godt helbred.
